Contenidos:
- Conocer pentalogía de cantrell, cuando el corazón late fuera del marco del pecho
- Signos y sintomas pentalogía de cantrell
- Causa pentalogía de cantrell
- Como diagnosticar pentalogía de cantrell?
- ¿Se puede tratar este trastorno?
¿Alguna vez has imaginado si tu corazón late fuera de tu pecho? Por supuesto que sonará aterrador. Porque, solo puedes sentir el latido del corazón cuando presionas el pecho. Bueno, hay una anomalía que hace que el corazón late fuera del cuerpo para que se pueda ver claramente cómo es realmente el latido del corazón. Este desorden se llama Pentalogía de Cantrell. Entonces, ¿cómo puede suceder?
Conocer pentalogía de cantrell, cuando el corazón late fuera del marco del pecho
Pentalogía de Cantrell Es una enfermedad muy rara y compleja. En condiciones normales, el corazón se encuentra detrás de la cavidad torácica que está protegida por la caja torácica. Sin embargo, este trastorno hace que el corazón del paciente esté justo debajo de la piel, tanto el corazón en su totalidad como solo una parte del mismo que se encuentra fuera del marco del pecho.
El término enta penta "en griego que significa andakan cinco" significa que este trastorno incluye cinco combinaciones de defectos de nacimiento, que pueden afectar al esternón, el diafragma, la membrana delgada que cubre el corazón (pericardio), la pared abdominal y el corazón mismo. Sin embargo, la mayoría de los bebés con este trastorno no siempre tienen los cinco defectos, llamados pentalogía de cantrell incompleta
Según la Organización Nacional de Trastornos Raros (NORD, por sus siglas en inglés), esta enfermedad solo la experimentan unos cinco bebés por cada millón de nacidos vivos. Desafortunadamente, los bebés que nacen con esta condición a menudo no duran mucho tiempo. Un estudio de 2008 encontró que de 58 bebés con pentalogía de cantrellEl 64 por ciento o 34 bebés mueren unos días después del nacimiento. En la mayoría de los casos, la afección es fatal sin una cirugía que pueda corregir el defecto de nacimiento.
Signos y sintomas pentalogía de cantrell
Síntomas específicos y severidad. pentalogía de cantrell Puede variar en cada paciente. Algunos bebés pueden tener defectos leves con anomalías incompletas. Sin embargo, los signos y formas más graves de este trastorno son cuando el bebé tiene ectopia cordis y onfalocele.
Ectopia cordis es una afección grave en la que la totalidad o parte del corazón está fuera de la cavidad torácica. Si bien el onfalocele es una anomalía de la pared abdominal que hace que partes de los intestinos del bebé y otros órganos abdominales sobresalgan a través del ombligo. De hecho, los intestinos y órganos en el estómago normal deben estar cubiertos por una membrana delgada del estómago (peritoneo).
Además de experimentar anomalías cardíacas fuera del marco del tórax, los pacientes sufren pentalogía de cantrell También es posible que experimente varios otros trastornos, como retraso de la función pulmonar, dificultad para respirar, embolia y función cardíaca alterada. Además de eso, bebé con pentalogía de cantrell Riesgo de desarrollar una infección interna más amplia en la cavidad abdominal.
Causa pentalogía de cantrell
La causa de esta anomalía del latido del corazón fuera del cuerpo no es segura. Sin embargo, una teoría sugiere que este trastorno puede ocurrir debido a problemas en el desarrollo del tejido embrionario en el embarazo temprano, que es aproximadamente de 14 a 18 días después de la concepción. Mientras tanto, algunos investigadores informan que los trastornos genéticos desempeñan un papel en el desarrollo de este trastorno, aunque aún se necesitan más investigaciones.
Como diagnosticar pentalogía de cantrell?
Diagnostico pentalogía de cantrell Se puede conocer desde el primer trimestre a través de un examen de ultrasonido. Este diagnóstico intrauterino de mentalidad no es posible antes de la semana 12 de embarazo, porque la hernia intestinal del estómago es una ocurrencia normal en el desarrollo fetal. Mientras tanto, las anomalías de la pared abdominal que ocurren comúnmente después de 12 semanas son onfalocele, pentalogía de cantrell, y gastrosquisis.
La ecocardiografía generalmente también se realiza para evaluar la condición del corazón del feto mediante el uso de ondas de sonido que producen imágenes del corazón. Además, también se necesita MRI (resonancia magnética) para evaluar el nivel de ciertas anomalías en la pared abdominal y el daño pericárdico.
¿Se puede tratar este trastorno?
Tratamiento pentalogía de cantrell El hecho depende de los síntomas específicos que se observan en cada paciente, incluido el tamaño y el tipo de anomalías en la pared abdominal, las anomalías cardíacas y ciertos tipos de ectopia. El tratamiento común es la intervención quirúrgica en el corazón, el diafragma y otras anomalías que se encuentran en el cuerpo del paciente.
Un procedimiento quirúrgico que debe realizarse inmediatamente después del nacimiento es una reparación de onfalocele. En los casos graves, algunos médicos recomiendan una cirugía temprana inmediatamente después del nacimiento para separar la cavidad peritoneal (cavidad abdominal) y el pericárdico (cavidad del corazón). Después de eso, la segunda etapa de la cirugía se intenta restaurar la posición del corazón en la cavidad torácica.
