Síndrome de sirena, una enfermedad rara que hace que el cuerpo sufra como una sirena

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Sirena o comúnmente conocida como sirena es conocida solo por existir en un mundo de cuento de hadas. Sin embargo, ¿quién hubiera pensado si la forma del cuerpo como una sirena resultara ser en la vida real? Esta rara condición se llama sirenomelia o se conoce como síndrome de sirena. El síndrome de sirena es una enfermedad rara caracterizada por la rotación y la fusión de las piernas, que hace que la víctima sea como una sirena. Sigue leyendo para saber más sobre el síndrome de sirena.

¿Qué es el síndrome de la sirena?

La sirenomelia, también conocida como síndrome de sirena, es un defecto de nacimiento raro, también conocido como trastorno de desarrollo congénito, caracterizado por piernas que se fusionan como sirenas. Esta condición se produce en uno de cada 100.000 embarazos.

En muchos casos, esta rara enfermedad es fatal porque los riñones y la vejiga no pueden desarrollarse adecuadamente en el útero. Debido al gran sufrimiento que se debe sentir, solo un puñado de personas con sirenomelia puede sobrevivir. Incluso algunos bebés mueren a los pocos días de nacer debido a insuficiencia renal y vesical. Pero una de las víctimas del síndrome de sirena, Tiffany York pudo sobrevivir hasta los 27 años y fue considerada como la persona con síndrome de sirena que tuvo la mayor supervivencia.

¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome de sirena?

Existen varios tipos de anomalías físicas que generalmente ocurren debido a la sirenomelia. Sin embargo, hay ciertos signos y síntomas que varían mucho de una persona a otra. Aquí hay algunas anomalías físicas que ocurren comúnmente en pacientes con síndrome de sirena:

  • Solo tiene un fémur (hueso largo del muslo) o puede tener dos fémures en un eje de la piel.
  • Solo tiene una pierna, ninguna o ambas piernas, que se puede girar de manera que la parte posterior del pie quede hacia adelante.
  • Tener varios trastornos urogenitales, como la ausencia de uno o ambos riñones (agenesia renal), anomalías quísticas de los riñones, vejiga inexistente, estrechamiento de la uretra (atresia de la uretra).
  • Sólo tienen el ano imperforado.
  • La parte más baja del intestino grueso o el llamado recto no se desarrolla.
  • Tienen anomalías que afectan la columna vertebral sacra (sacro) y lumbar.
  • En algunos casos, los genitales del paciente son difíciles de detectar, por lo que es difícil determinar el sexo del paciente.
  • Ausencia de bazo y / o vesícula biliar.
  • Trastornos que se producen en la pared abdominal, como: protrusión del intestino a través de un orificio cerca del ombligo (onfalocele).
  • Tener meningomielocele, que es una condición en la cual hay una membrana que cubre la columna vertebral y, en algunos casos, la médula espinal sobresale a través de un defecto en la columna vertebral.
  • Tener defectos congénitos del corazón.
  • Complicaciones respiratorias como retraso pulmonar grave (hipoplasia pulmonar).

¿Cuáles son las causas del síndrome de sirena?

La causa exacta de este raro síndrome aún se desconoce. Pero los investigadores creen que los factores ambientales y genéticos podrían jugar un papel en el desarrollo del trastorno. La mayoría de los casos ocurren aleatoriamente sin una razón clara que muestre factores ambientales o nuevas mutaciones de los genes.

Lo más probable es que la sirenomelia sea multifactorial, lo que significa que varios factores diferentes pueden jugar un papel importante. Además, diferentes factores genéticos pueden causar anormalidades en diferentes personas (heterogeneidad genética). Los investigadores creen que los factores ambientales o genéticos tienen un efecto teratogénico en los fetos en desarrollo. Los teratógenos son sustancias que pueden interferir con el desarrollo embrionario o fetal.

Aun así, la sirenomelia generalmente ocurre porque el cordón umbilical no forma dos arterias. Como resultado, no hay suficiente suministro de sangre para llegar al feto. El suministro de sangre y la nutrición se centran en la parte superior del cuerpo. Esta falta de nutrición hace que el feto no desarrolle piernas separadas.

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