Contenidos:
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- ¿Qué es la mastocitosis cutánea difusa?
- ¿Cuál es la causa de la mastocitosis cutánea difusa?
- ¿Cuáles son los signos y síntomas de la mastocitosis cutánea difusa?
- ¿Cómo se diagnostica la mastocitosis difusa cutánea (DCM)?
- ¿Se puede tratar la mastocitosis cutánea difusa (DCM)?
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Algunos tipos de enfermedades de la piel se clasifican como leves y comúnmente se encuentran, por ejemplo, flema, tiña, tiña. Por otro lado, hay algunos de ellos que tienen un impacto grave pero que solo se encuentran en algunas personas. Un tipo de enfermedad cutánea rara que existe en el mundo es la mastocitosis cutánea difusa, también conocida como DCM. Esta enfermedad de la piel se caracteriza por parches de color marrón que se distribuyen uniformemente en todo el cuerpo como una textura de piel de color naranja y picazón. ¿Cuál es la causa?
¿Qué es la mastocitosis cutánea difusa?
La mastocitosis cutánea difusa (DCM) es una enfermedad de la piel que es una forma grave y una versión más rara de una afección conocida como mastocitosis. Los mastitocitos se producen cuando los mastocitos se acumulan en la piel y / o en los órganos internos. Los mastocitos son parte del sistema inmunológico responsable del proceso de inflamación.
¿Cuál es la causa de la mastocitosis cutánea difusa?
La mayoría de los casos de esta enfermedad no se heredan, pero existen mutaciones genéticas. En DCM, la mayoría de los casos son causados por mutaciones en get KIT. Este gen codifica proteínas que son responsables de ayudar a controlar muchas de las funciones celulares del cuerpo, como el crecimiento y la división de las células; vida útil y el movimiento. Esta proteína también es importante para el desarrollo de varios tipos de células, incluidos los mastocitos.
Como resultado de ciertos estímulos, que incluyen parásitos y picaduras de insectos, los mastocitos liberan una serie de sustancias químicas, incluida la histamina. La histamina hace que los vasos sanguíneos se dilaten y pueden hacer que los tejidos blandos se inflamen. Ciertas mutaciones en el gen KIT pueden causar un exceso de producción de mastocitos. En DCM, los mastocitos se acumulan excesivamente en la piel y causan una serie de signos y síntomas de una afección típica.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la mastocitosis cutánea difusa?
Los signos y síntomas de la mastocitosis cutánea varían según el subtipo de la enfermedad. La mayoría de las formas de mastocitosis cutánea son parches de color marrón que se diseminan de manera desigual solo en ciertas áreas de la piel. Pero el tipo de DCM generalmente afecta la totalidad o la mayor parte de la piel. Esta afección generalmente comienza a desarrollarse durante la infancia, especialmente en el período neonatal (neonatal).
La mayoría de las personas que tienen mastocitosis cutánea difusa (DCM, por sus siglas en inglés) muestran síntomas de parches de piel de color marrón rojizo a veces acompañados por grandes ampollas llenas de líquido. Las características de estas ampollas pueden reunirse en grupos en un área o alinearse en línea recta; y puede sangrar. Las ampollas se encuentran principalmente en los pies y manos o cuero cabelludo.
Estas ampollas pueden curarse y desaparecer por sí solas tan pronto como el niño tenga de 3 a 5 años de edad, pero no con manchas de color pardo que permanecerán de por vida (se pueden hundir cuando se activan). Con el tiempo, estas manchas marrones en la piel pueden engrosarse y desarrollar texturas y colores similares a la masa de pastel. A veces, las manchas de piel engrosadas pueden tener una textura gruesa y porosa similar a la piel de naranja.
Otros síntomas que pueden surgir de la mastocitosis cutánea difusa (MCD) incluyen enrojecimiento de la piel, presión arterial baja, shock anafiláctico severo, hepatomegalia, diarrea y sangrado intestinal.
¿Cómo se diagnostica la mastocitosis difusa cutánea (DCM)?
La mastocitosis cutánea, incluido su subtipo de DCM, se puede diagnosticar mediante un examen físico cuando el médico sospecha que las lesiones de la piel en el cuerpo del paciente son rojas, con picazón y, en ocasiones, con ampollas, incluso si solo se frotan suavemente. A veces se puede hacer una biopsia de la piel para formalizar el diagnóstico, asegurando un alto número de mastocitos.
Desafortunadamente, a veces es difícil distinguir la mastocitosis cutánea de la mastocitosis sistémica. Por lo tanto, se pueden solicitar pruebas adicionales para investigar más a fondo el riesgo de enfermedad sistémica. Se pueden recomendar biopsias de médula ósea y exámenes de sangre especiales en adultos con mastocitosis cutánea, ya que estas afecciones siguen teniendo un alto riesgo de DCM. Los niños afectados generalmente no se someten a una biopsia de médula ósea a menos que un análisis de sangre muestre resultados anormales.
¿Se puede tratar la mastocitosis cutánea difusa (DCM)?
La mastocitosis cutánea difusa (DCM) es una afección de por vida. Hasta ahora no ha habido un antídoto para la mastocitosis cutánea, pero hay muchos tratamientos disponibles para controlar los síntomas.
En general, las personas que tienen esta afección deben evitar varias cosas que pueden desencadenar o empeorar los síntomas, si es posible. Deben evitarse los factores que desencadenan la degradación de los mastocitos (medicamentos AINE, estimulación física, estrés emocional, venenos para insectos y ciertos alimentos).
Ciertos medicamentos, como los antihistamínicos orales y los esteroides tópicos, a menudo se recetan para aliviar los síntomas de la mastocitosis cutánea difusa (DCM). Los adultos con esta enfermedad también pueden someterse a una fotocomioterapia con láseres UVA, que pueden ayudar a reducir la picazón y mejorar la apariencia de la piel; Sin embargo, es probable que la condición se repita dentro de los seis a doce meses posteriores al último tratamiento.
Las personas que corren el riesgo de sufrir un shock anafiláctico y / o las personas más cercanas a ellas deben recibir capacitación sobre cómo reconocer y tratar estas reacciones que ponen en peligro la vida y deben llevar inyecciones de epinefrina en cualquier momento.
