Contenidos:
- Video medico: Matheus, Mielomeningocele (Espinha Bífida) | Depoimento Tratamento com células-tronco
- ¿Qué es el síndrome de Dandy Walker?
- Síntomas y características del síndrome de Dandy Walker.
- Causas del síndrome de Dandy Walker
- Diagnóstico y tratamiento del síndrome de Dandy Walker.
Video medico: Matheus, Mielomeningocele (Espinha Bífida) | Depoimento Tratamento com células-tronco
El síndrome de Dandy Walker fue descubierto por primera vez por Walter Dandy y Arthur Walker en 1914. Esta anormalidad es muy rara y se estima que afecta solo a uno de cada 10,000 a 30,000 nacimientos. ¿Cuáles son las características y cómo se manejan? Ver abajo.
¿Qué es el síndrome de Dandy Walker?
El síndrome de Dandy Walker es un trastorno cerebral congénito que afecta el cuarto ventrículo y el cerebelo. Este síndrome se caracteriza por un cuarto ventrículo agrandado, la ausencia de vermis cerebeloso, el área de la línea media posterior de la corteza del cerebelo que es responsable de la coordinación de los movimientos corporales.
Varias partes del cerebelo se desarrollan de manera anormal, resultando en defectos vistos a través de exploraciones. La parte media del cerebelo (vermis) está ausente o es muy pequeña y puede estar en una posición anormal.
La cavidad llena de líquido entre el tronco cerebral y el cerebelo (cuarto ventrículo) y el cráneo que contiene el cerebelo y el tronco cerebral (fosa posterior) es muy grande. Esta afección puede causar hidrocefalia o agrandamiento del líquido en el cerebro.
En realidad, este trastorno puede ir acompañado de hidrocefalia, o no. Sin embargo, varios estudios muestran que entre el 70 y el 90 por ciento de los pacientes experimentan hidrocefalia, aunque los síntomas solo pueden aparecer después del nacimiento. Este trastorno a menudo resulta en trastornos del movimiento, coordinación, procesos de pensamiento,estado de ánimoy otras funciones neurológicas.
Síntomas y características del síndrome de Dandy Walker.
Algunos de los síntomas que pueden experimentar los bebés con este síndrome son:
- Trastornos del desarrollo motor en bebés como gatear, caminar y coordinar.
- Hidrocefalia
- Fácil de molestar y difícil de calmar.
- Náuseas y vómitos.
- Convulsiones.
- Falta de coordinación muscular.
- Sacudidas de ojos.
- Existen anomalías en la cara, las extremidades y el corazón.
Causas del síndrome de Dandy Walker
Este síndrome se ha asociado con anomalías cromosómicas, a saber, la adición de una copia de un cromosoma en cada célula (trisomía). Esta condición es más común en personas con trisomía 18 (una copia adicional del cromosoma 18), pero también puede ocurrir en personas con trisomía 13, trisomía 21 o trisomía 9. Esta condición también puede estar asociada con deleciones o copias (duplicación) de piezas. Ciertos cromosomas.
Además, otros estudios han demostrado que el síndrome de Dandy Walker puede ser causado por factores ambientales que afectan el desarrollo temprano antes del nacimiento. Por ejemplo, la exposición del feto a sustancias que causan defectos de nacimiento (teratógenos). Además, las madres con diabetes tienen más riesgo de tener hijos con el síndrome de Dandy Walker, en comparación con las madres sanas.
Diagnóstico y tratamiento del síndrome de Dandy Walker.
Este síndrome se puede diagnosticar a través de un examen de MRI, tomografía computarizada, angiografía y ecografía (USG).
La hidrocefalia asociada con el síndrome de Dandy Walker se puede tratar con cirugía para insertar un tubo que apunta a dirigir el líquido que rodea el cerebro y ayuda a drenar el líquido en otras partes del cuerpo que pueden absorber líquidos.
Algunas terapias de tratamiento que pueden realizarse incluyen educación especial, terapia física y otros servicios médicos, sociales o vocacionales. La asesoría genética también se recomienda para los familiares que tienen niños con este síndrome.
La esperanza de vida de un bebé con este síndrome depende de la gravedad de su afección. Debido a que los síntomas o las quejas de esta enfermedad son muy graves, el niño con síndrome de Dandy Walker puede tener una vida más corta. Esta condición incluso puede dar lugar a complicaciones de por vida que causan un mayor riesgo de muerte más rápidamente.
